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孩子苯丙酮尿症防重于治

放大字体  缩小字体 发布日期:2016-06-30  浏览次数:3
核心提示:孩子苯丙酮尿症防重于治目前治疗苯丙酮尿症的最佳方法是低苯丙氨酸饮食疗法,主要预防脑损伤,使苯丙氨酸的摄入量能保证生长和代

孩子苯丙酮尿症防重于治

目前治疗苯丙酮尿症的最佳方法是低苯丙氨酸饮食疗法,主要预防脑损伤,使苯丙氨酸的摄入量能保证生长和代谢的最低需要量。

在食物选择上,首选含有蛋白质但不含苯丙氨酸的特殊配方奶粉喂养病婴;其次是母乳或婴儿配方奶粉,少量喂养,以提供婴儿可耐受的苯丙氨酸量;最后可选一些蔬菜、水果、谷类产品,如麦片和面条,但不能喂普通牛奶、奶酪、鸡蛋、肉类、鱼类和其他高蛋白食品,也可以在饮食中加入其他低苯丙氨酸食品。一岁以内的婴儿可以一周一次,儿童期可以一月一次或两次定期进行血液检测,以测定其苯丙氨酸含量是否过高或过低,并根据检测结果做相应调整。一般情况下,患者终生都需食用低苯丙氨酸饮食。

苯丙酮尿症的预防重于治疗,避免近亲结婚;开展新生儿筛查以早发现早治疗,防止发生患儿智力低下。对再次怀孕的患儿母亲,应在怀孕早期或中期抽取胎儿绒毛或羊水,通过基因诊断胎儿是否正常。

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关键词: 苯丙酮尿症
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